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巨颌症
(2014/6/17) 浏览人数: 993
 

1、概述

巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病,是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones1933年最先描述。常有家族倾向,目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。 仅发生于儿童,且仅侵犯颌骨。

2、病理病因

病损组织为增生的纤维性组织代替了正常骨组织,结缔组织内可见丰富的血管,有时可见神经。一般血管管腔扩张,管壁较薄,血管周围常可见嗜伊红物质环绕似套袖状。纤维呈纵横交叉排列。并可见骨样组织及明显的纤维成骨。骨小梁粗糙,嗜色不均匀,见不到正常的骨沉积线。可见大量多核巨细胞围绕血管周围或新生的骨小梁周围,有时散在于纤维组织之间。常可见大片新旧出血及含铁血黄素。

3、临床表现及诊断

男性约为女性的2倍,发病年龄自6个月至7岁不等,7岁以前病变发展较快,到青春期发展渐缓或停止进行。其特征为良性、坚硬、无痛的肿大,发生于双侧下颌,可有颌下区淋巴结肿大而显示丰满。下颌下牙槽突膨胀,而使舌抬起。颌骨膨大,表面粘膜光滑不受侵犯。在多数病例双上颌也继之肿大,这种膨大最早在1岁时即可发现。起病后l2年中颌骨膨胀最明显,肿块在青春期后短期停止生长,肿块随患者年龄及身体一同生长,故到中年后畸形不明显。如双上颌被侵,在下睑下眼球可被压向上翻,露出白色巩膜,致呈望天眼外观。乳牙间有不规则空隙,且有时缺失。偶有单侧病变报道,无其他系统的异常。在病变生长活跃和膨胀期,X线片表现为颌骨对称性膨胀,上可见颌骨呈多房状,由纤维骨分隔为不规则的房室,边界清楚,有少量骨间隔,骨皮质膨胀变得很薄,有些病例其皮质可被穿通、破坏。病变范围可自双侧下颌升支至颊部。双上颌也可被侵,上颌窦可扩大。病变区无牙是常见征象,原因是有的萌出被阻,有的被压而远离原来位置。

典型病例为儿童或青少年,双侧下颌饱满,常伴有牙齿移位或缺失,无其他任何症状,家族中可有同样病史。

4、候选致病基因

    巨颌症的候选基因是成纤维细胞生长因子受体3FGFR3)、MSX1SH3BP2

5、治疗及预防

一致意见对巨颌症的治疗应尽可能延迟手术时间。

 

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