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家族遗传性牙龈纤维瘤病
(2016/8/25) 浏览人数: 629
家族遗传性牙龈纤维瘤病
摘自吉林大学口腔医学院于海霞等《口腔医学研究》
       遗传性牙龈纤维瘤病是一种罕见的口腔遗传性疾病,又名家族性特发性牙龈纤维瘤病。笔者于1992年始,在临床上遇见一例家族中多个成员患此病。对其四代6对夫妇共26名家庭成员进行调查,发现其中有11人患有此病。并对 4例牙龈纤维瘤病在局麻或浸润性麻醉下做牙龈纤维瘤的切除术。发现经过牙龈纤维瘤切除术,可以达到恢复病人的咀嚼功能及语言功能,使病人外观得到明显改善。 
1 一般资料
1.1 病因及发病基理本病原因不明,常为家族性,也有人认为内分泌紊乱可能与本病有关, 但也有患者并无家族史可能为常染色体显性或隐性遗传。 
1.2 病理检查 组织学所见牙龈上皮增厚,表面附有角化的鳞状上皮层上皮,钉突增长深入结缔组织内,牙龈结缔组织体积增大,充满粗大的磁针原纤维以及大量成纤维细胞无异形细胞,血管相对很少,上皮偶见有灶性破损,破损处有大量淋巴细胞,将细胞浸润。 
1.3 临床特征 上颌/下颌牙龈或全口牙龈组织呈弥漫性增生肥大,除龈缘和龈乳头外,附着龈亦累及,可达膜龈联合,增生的牙龈表面平滑或呈结节状,颜色及点彩均与正常牙龈相同,局部苍白,不易出血,质地坚硬,坚如皮革形似橡皮,基本无炎症现象,有时可因咀嚼坚硬食物引起黏膜破损但不易出血。如病变严重时,牙冠大部或全部被增生牙龈所覆盖,牙龈呈球状向唇外突出,使唇面部变形,牙间乳头增生过长,造成牙间隙增宽。由于食物滞留,口腔卫生不良,可继发感染,病变扩展可侵及腭部。本家族患者均为出生时正常,2~3岁前牙区开始增生,至6~7岁后牙龈增生逐渐发展至磨牙区,17-18岁左右发展更快,2O岁后逐渐停止。自1992年以来,本家族成员中已有3人做了全口牙龈切除术一人做上半口牙龈切除术。十年来随访未见本病复发,本例家族调查情况见图 1 。 
2 病例摘要
病例1:患者,男,39岁,于 1992年5月来诊。患者自幼年牙龈开始肥大,以前牙区最为明显,并随年龄增长逐渐加重,近年来尤甚,增生的牙龈组织在前牙区,呈球状向唇外突出,颊侧增生使面部变形,上下唇稍厚,形成前突,唇不能完全闭合,进食、语言受限。故就诊要求治疗。检查:全身发育正常,心肺腹未见异常,血尿常规及肝肾功能正常,四肢活动正常,指、趾远端较正常人粗大。口腔增生牙龈起自牙列周围,呈弥漫性结节性增生,增生部分包裹全部牙冠,仅1 I 1牙冠露出1/5,呈球状突出,上颌增生牙龈向腭侧扩展,致硬腭加深变窄,唇侧使口角拉长,唇面沟消失,下颌牙龈增生导致舌活动受限,口齿不清。治疗:于局部阻滞麻醉下分期手术切除增生的牙龈组织,术中出血不多,无牙齿松动,创面牙周敷料安抚,一周去除,见创面恢复完好。术后随10年,患者已婚,未育,健康良好,口腔牙龈无复发现象。
病例2:患者,男,22岁,1995年来诊,患者为病例1的侄子,自述幼年前牙区牙龈肥大, 并逐渐加重,今年来上下唇厚不能闭合,增生的牙龈呈球状向前突出,严重影响讲话。面部畸形、营养发育良好、全身检查未见异常。口腔检查同病例1,全口牙齿被增生的牙龈全部包埋,x线片显示牙列排列整齐。治疗:于局麻下分期切除增生牙龈组织,创面用牙周敷料安抚一周后创面基本恢复,一个半月全部恢复正常,面部畸形有所改善,咀嚼功能恢复正常:随访7年,患者健康情况良好,肝脾均无异常,咀嚼功能良好,牙龈增生无复发,此患者的父亲46岁,妹妹13岁也同样患病,但增生牙龈部分覆盖牙齿,现正在治疗中,患者术前(图 2 )、术后7年照片见图3。 
病例3:患者,女,40岁,2000年11月来诊,系病例1的姐姐,面貌与病例1、2基本相同:自幼时起牙龈肥大增生,至18岁左右增生速度加快,此后逐渐稳定,直到现在增生度稳定,增生牙龈基底部宽,坚硬有根蒂。唇侧龈靠近根方有一瘘孔,有溢脓,牙齿部分外露,全口增生的牙龈形成假性牙周袋,有溢脓,可探有大量龈下牙石,余查同病例 1治疗:局麻,浸润麻醉下分期做增生牙龈切除术,一个半月后均恢复正常,术后见11唇侧龈萎缩到根部1/3处,21唇侧移位,全口牙齿无松动。 
3 讨论
       本文报告这个家族中,经9年的随访观察四代6对失妇共26名家庭成员中,患此病者为11人、其中男性7人,女性4人,在文献中曾有报道认为此病仅影响其男性后代,而女性不患此病,Ruggles报告一家族三代有10名女性患此病,男性均未受影响,单性遗传,而本文家族中则父患此病,其子均受影响患此病,其女部分患此病,母患此病者其子女也同样受影响患此病。而且每一代都有发病者,男女均受累,所以本家族所患病为孟德尔式单基因常染色体 显性遗传:从文献中常看到牙龈纤维瘤病患者同时伴有其他合并畸形,如有耳鼻软组织肥厚。关于牙龈纤维瘤病的治疗,有文献认为除将增生的牙龈组织切除外同时还拔掉全部牙齿,是去除刺激因素可预防该病复发,本文认为,从现历1、2、3中可见行单纯性的切除增 生牙龈, 未拔除牙齿长期以来也未见此病复发:但前提是必须保持口腔清洁认真刷牙,随着科学技术水平的发展、人们生活水平逐渐提高,人们的外表极为重要。如果龈切术后,把 牙全部拔除,势必将影响将来的咀嚼功能,语言功能及面貌的美观所以术后一定要嘱咐病人注意保持口脸卫生定期复诊,彻底消除疾病再次复发的因素,解除病痛。
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